La ataxia con deficiencia de vitamina E (AVED, por sus siglas en inglés) es un trastorno neurodegenerativo hereditario poco común que se caracteriza por un deterioro de la capacidad para coordinar los movimientos voluntarios (ataxia) y una enfermedad del sistema nervioso periférico (neuropatía periférica). AVED es un trastorno progresivo que puede afectar muchos sistemas diferentes del cuerpo (trastorno multisistémico). Los síntomas específicos varían de un caso a otro. Además de los síntomas neurológicos, las personas afectadas pueden experimentar anomalías en los ojos, trastornos que afectan a los músculos del corazón (miocardiopatía) y curvatura anormal de la columna (escoliosis). AVED es extremadamente similar a un trastorno más común conocido como ataxia de Friedreich. AVED se hereda como un rasgo autosómico recesivo.

La deficiencia de vitamina E a menudo ocurre como consecuencia de trastornos que afectan la absorción de vitamina E de la grasa, incluidos trastornos hepáticos, trastornos del metabolismo de las grasas y trastornos de la secreción de bilis. Estos trastornos incluyen colestasis (un síndrome de varias causas caracterizado por una secreción de bilis alterada); fibrosis quística (principalmente un trastorno pulmonar que también puede afectar la secreción de bilis); cirrosis biliar primaria (un trastorno hepático que produce colestasis); y abetalipoproteinemia (un trastorno digestivo caracterizado por malabsorción de grasas). Los bebés prematuros pueden tener una reserva baja de vitamina E porque solo pequeñas cantidades de vitamina E atraviesan la placenta y, por lo tanto, pueden tener deficiencia si se les alimenta con una fórmula rica en grasas no saturadas y baja en vitamina E. En casos raros, la deficiencia de vitamina E puede ser causada por una mala alimentación.