El síndrome POEMS es un trastorno multisistémico extremadamente raro. POEMS es un acrónimo que significa (P)olineuropatía, enfermedad que afecta a muchos nervios; (O)rganomegalia, agrandamiento anormal de un órgano; (E)endocrinopatía, enfermedad que afecta ciertas glándulas productoras de hormonas que ayudan a regular la función sexual y ciertas funciones metabólicas; gammapatía (M)onoclonal o proteínas M; y (S) anomalías de la piel. Los síntomas comunes incluyen debilidad progresiva de los nervios en las piernas y los brazos, hígado y/o bazo anormalmente agrandados (hepatoesplenomegalia), ganglios linfáticos agrandados, oscurecimiento anormal de la piel (hiperpigmentación), engrosamiento de la piel y crecimiento excesivo de vello (hipertricosis) . Pueden presentarse anomalías endocrinas, como insuficiencia de los ovarios y testículos (gónadas) para funcionar correctamente (insuficiencia gonadal primaria) y diabetes mellitus. Las anomalías endocrinas específicas asociadas con el síndrome POEMS varían de un caso a otro. Otras características importantes de la enfermedad incluyen hinchazón alrededor del nervio óptico (papiledema), retención anormal de líquidos, que puede ocurrir en los tobillos (edema), la cavidad abdominal (ascitis) o alrededor de los pulmones (derrame pleural), cicatrices indoloras en los huesos radiografía (osteosclerosis), y un recuento elevado de plaquetas (una célula sanguínea responsable de la coagulación). Algunos pacientes también pueden tener anomalías en las pruebas de función pulmonar, que pueden pasar desapercibidas debido a su incapacidad para caminar bien debido a su neuropatía.

El síndrome POEMS está asociado con un grupo de trastornos conocidos como gammapatías monoclonales o discrasias de células plasmáticas. Estos trastornos se caracterizan por el crecimiento descontrolado de un solo clon (monoclonal) de células plasmáticas, lo que da como resultado la acumulación anormal de proteínas M (también conocidas como inmunoglobulinas) en la sangre. Las inmunoglobulinas en la salud combaten las infecciones. Sin embargo, se desconoce el papel específico que desempeñan las proteínas M y la causa exacta del síndrome POEMS. La investigación sugeriría que una sustancia química llamada VEGF (factor de crecimiento del endotelio vascular) desempeña un papel importante en esta enfermedad.