Sobre paniculitis nodular idiopática
¿Qué es la paniculitis nodular idiopática?
La paniculitis nodular idiopática es un espectro raro de trastornos de la piel caracterizados por bultos únicos o múltiples, sensibles o dolorosos debajo de la superficie de la piel (nódulos subcutáneos) que generalmente conducen a la inflamación de la capa subcutánea de grasa (paniculitis). Estos nódulos suelen tener entre 1 y 2 centímetros de largo y afectan con mayor frecuencia a las piernas y los pies (extremidades inferiores). En la mayoría de los casos, la paniculitis nodular idiopática se asocia con fiebre, una sensación general de mala salud (malestar general), dolor muscular (mialgia) y/o dolor abdominal. Estos síntomas pueden desaparecer después de unos días o semanas y pueden reaparecer semanas, meses o años más tarde. Se desconoce la causa exacta de la paniculitis nodular idiopática (idiopática).
¿Cuáles son los síntomas de la paniculitis nodular idiopática?
Single or multiple symptom was found in the paniculitis nodular idiopática condition
La paniculitis nodular idiopática suele comenzar gradualmente. Aparecen bultos o masas anormales (nódulos) en la capa de grasa debajo de la piel (grasa subcutánea) de las piernas, muslos y glúteos. En algunos pacientes, los brazos, el abdomen y/o la cara pueden verse afectados. Estos nódulos suelen tener entre 1 y 2 centímetros de ancho y pueden ser dolorosos y sensibles o indoloros. En algunos pacientes, el área afectada puede volverse azul y roja (eritema), ulcerarse (llaga abierta con secreción amarilla) y desgastarse (atrófica), eventualmente curando y dejando una ligera depresión después de algunas semanas.
Otro hallazgo común asociado con la paniculitis nodular idiopática son los episodios recurrentes de fiebre. Los síntomas adicionales incluyen una sensación general de mala salud (malestar), fatiga, dolor muscular (mialgia), dolor en las articulaciones (artralgia) y/o dolor abdominal. En algunos pacientes, puede ocurrir pérdida de peso y náuseas. En raras ocasiones, la inflamación de la piel cerca del ojo (inflamación orbital) puede provocar una protrusión anormal del ojo (proptosis).
En algunos pacientes, la inflamación de la capa subcutánea de grasa (paniculitis) puede afectar otros sistemas de órganos del cuerpo (sistémicos), lo que puede provocar anomalías sanguíneas como niveles bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia), afectación del hígado como hígado grande (hepatomegalia), inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), dolor muscular y articular (poliartralgia y polimialgia), perforación de los intestinos (perforación) y afectación pulmonar como acumulación de líquido en la membrana que rodea los pulmones (derrame pleural). Estos eventos sistémicos pueden poner en peligro la vida.
¿Cuáles son las causas de la paniculitis nodular idiopática?
Se desconoce la causa exacta de la paniculitis nodular idiopática. Existen numerosas causas diferentes que pueden estar asociadas con el desarrollo de paniculitis, incluido el síndrome de Sjogren, la enfermedad inflamatoria intestinal, la gota, la diabetes mellitus, el lupus eritematoso sistémico, la endocarditis bacteriana subaguda, la tuberculosis, la terapia con yoduro o bromuro, la abstinencia de grandes dosis de corticosteroides o la pancreatitis. . A veces, la causa puede identificarse como una alergia o posiblemente una predisposición del tejido graso a la inflamación después de una lesión celular debido a una infección o toxina (reacción granulomatosa). Una hipótesis de la causa de la enfermedad es que la grasa es el desencadenante de una reacción autoinmune, lo que hace que los glóbulos blancos invadan el área y provoquen un daño patológico en la grasa subcutánea que da como resultado los nódulos.
¿Cuáles son los tratamientos para la paniculitis nodular idiopática?
El tratamiento de la paniculitis nodular idiopática es sintomático y de apoyo. En algunos pacientes, las lesiones cutáneas pueden curarse espontáneamente (remisión). Sin embargo, a menudo regresan (recurren). Las personas afectadas deben someterse a un examen clínico completo para determinar si la paniculitis nodular idiopática en realidad es secundaria a otra afección, ya que el tratamiento de esa afección primaria puede aliviar los síntomas de la paniculitis nodular idiopática.
Los casos no graves que no incluyen otros sistemas del cuerpo se tratan con analgésicos para aliviar el dolor (p. ej., AINE). Si hay úlceras, se deben aplicar vendajes para reducir la probabilidad de infección. Para la atención de apoyo en pacientes con dolor intenso e incontrolable, se pueden usar opioides. La terapia inicial para los casos graves incluye la escisión quirúrgica del nódulo y la terapia sistémica, como un antibiótico (p. ej., dapsona, ceftriaxona), inmunosupresores (p. ej., azatioprina) o el agente antipalúdico hidroxicloroquina. El tratamiento adicional con corticosteroides (p. ej., prednisona) puede ser eficaz en condiciones controladas (p. ej., duración limitada).
¿Cuáles son los factores de riesgo para la paniculitis nodular idiopática?
La mayoría de los casos son mujeres adultas jóvenes.
¿Existe una cura/medicamentos para la paniculitis nodular idiopática?
Los investigadores están estudiando el uso de un fármaco inmunosupresor conocido como micofenolato de mofetilo como posible tratamiento para las personas con paniculitis nodular idiopática. Los informes iniciales han sugerido que las personas que toman este medicamento han experimentado una rápida mejoría de los síntomas. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de este tratamiento para las personas con paniculitis nodular idiopática.
Se ha encontrado el éxito de la remisión en un paciente usando el antibiótico clofazimina, derivado del tartrato de fendimetrazina, con disminución gradual durante tres meses. La clofazimina es un tratamiento conocido para enfermedades similares como la lepra y el eritema nudoso leproso.